- Studium in Frankfurt/Main und Tübingen, Diplom in Biochemie (1968), Promotion in Genetik, Tübingen (1973).
- Postdoc in Basel und Freiburg, Gruppenleiterin am Europäischen Labor für Molekularbiologie, Heidelberg (1978-1981) und am Friedrich-Miescher-Laboratorium der Max-Planck-Gesellschaft in Tübingen (1981-1984).
- Von 1985 bis 2014 wissenschaftliches Mitglied der Max- Planck-Gesellschaft und Direktorin am Max-Planck-Institut für Entwicklungsbiologie in Tübingen.
- Von 2005 bis 2012 Direktorin des Friedrich-Miescher-Labors, Tübingen.
- Von 2014 bis 2022, Leiterin einer Arbeitsgruppe "Colour Pattern Formation" 

Ihre Forschungen befassen sich mit der genetischen und molekularen Analyse der embryonalen Entwicklung bei Tieren, insbesondere der Fliege Drosophila melanogaster, sowie dem Zebrafish Danio rerio.

Für ihre Entdeckung von Genen, die die Entwicklung von Tier und Mensch steuern, sowie den Nachweis von gestaltbildenden Gradienten im Fliegenembryo hat sie zahlreiche Auszeichnungen, Ehrendoktorate und Preise erhalten, unter anderem den Gottfried Wilhelm Leibniz-Preis der Deutschen Forschungsgemeinschaft (1986), den Albert Lasker Medical Research Award (1991) und den Nobelpreis für Medizin (1995). Sie ist Mitglied der Royal Society (England), der National Academy (USA), des Ordens Pour le mérite (Deutschland), der Leopoldina (Deutschland), der Berlin-Brandenburgischen Akademie (Deutschland), der Kurie der Wissenschaft (Österreich) und der Académie des Sciences (Frankreich). Von 2001 bis 2006 gehörte sie dem Deutschen Ethikrat der Bundesregierung an.

Sie gründete 2004 die Christiane Nüsslein-Volhard Stiftung zur Unterstützung junger Wissenschaftlerinnen mit Kindern. Sie war 2008 Präsidentin der Gesellschaft deutscher Naturforscher und Ärzte und Generalsekretärin der European Molecular Biology Organisation (EMBO) 2005 bis 2009. Von 2005 bis 2012 war sie Mitglied des Scientific Council des European Research Councils (ERC) der Europäischen Union. Von 2013 bis 2021 war sie Kanzlerin des Ordens Pour le Mérite. 2016 erhielt sie einen Advanced Grant des Europäischen Forschungsrats (ERC).

Ihre Hobbys sind Musik (Gesang, Flöte, Kammermusik), Gartengestaltung und Kochen. Sie ist Vorsitzende des Kuratoriums der Internationalen Hugo-Wolf-Akademie e.V., Stuttgart.